Warning: php_uname() has been disabled for security reasons in D:\http\respirareviver\web\wp-content\plugins\magic-fields-2\mf_extra.php on line 39 ABRAF - Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONA

Fases de Tratamento da HP


TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
Dra. Maria Virginia Tavares Santana

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma condição cardiorrespiratória caracterizada pela elevação da pressão arterial nas artérias pulmonares, resultando em arteriopatia pulmonar, sobrecarga e disfunção ventricular direita. A circulação pulmonar normal caracteriza-se pela baixa pressão e alto fluxo. Como consequência, as paredes das artérias pulmonares são finas e com pressão transmural baixa. A HAP é doença das pequenas artérias pulmonares caracterizada por estreitamento vascular levando a aumento progressivo da resistência vascular pulmonar. A consequência do incremento da pressão no ventrículo direito é sua falência, por inabilidade em tolerar a pós-carga.

Atualmente se reconhece que a obstrução arterial pulmonar por proliferação e remodelamento vascular é a chave da patogênese da HAP.

A HAP é definida clinicamente pela presença de pressão media do TP maior que 25 mmHg em repouso e maior que 30 mmHg durante o exercício com pressão capilar pulmonar normal (<15 mmHg). É doença rara com incidência anual estimada entre uma a duas pessoas para cada 1.000 habitantes por ano. Afeta mulheres mais frequentemente que os homens (1,7:1) na forma familiar, com incidência semelhante para ambos os sexos na casuística geral, sendo mais comum a partir da segunda década da vida com idade média em torno de 36,4 anos.

Os pacientes se apresentam com sintomas vagos que ocorrem 18 a 24 meses antes do diagnostico ser efetuado, quando então já apresentam importantes limitações físicas. O prognostico é pobre, com sobrevida histórica média de dois anos após o diagnóstico.

A hipertensão pulmonar (HP) já foi classificada de diversas formas. Desde o 3º Simpósio Mundial de Hipertensão Pulmonar, realizado em Veneza, Itália em junho de 2003, os termos HP primaria e secundaria foram abandonados. Quando o termo HP primaria (HPP) foi descrito por Dresdale et.al há mais de 50 anos, caracterizava a condição na qual a vasculopatia hipertensiva existia exclusivamente na vasculatura pulmonar, sem causa demonstrável. Nos últimos 20 anos, foi reconhecida que diversas condições ou doenças, incluindo o uso de moderadores de apetite, doenças do tecido conectivo, hipertensão porta ou infecção pelo HIV, podem estar associadas com doença vascular pulmonar e que estas entidades compartilham com achados clínicos e patológicos semelhantes aos da HPP. Essas condições eram comumente agregadas como HP secundaria em contraste com as formas primarias. Como consequência, o termo HP secundaria abrigava formas heterogêneas da doença semelhantes à HP primaria, como também doenças que afetavam a circulação pulmonar venosa ou a circulação pulmonar por alteração da função ou da estrutura respiratória.

No encontro em Veneza foi proposto, então abandonar-se o termo HPP e substitui-lo por hipertensão arterial pulmonar idiopática. Esta é a nova classificação em substituição à anterior, até então vigebte, que era denominada classificação de Evian, proposta em 1998.

Veja quais são as classificações da HAP. 

Tratamento
Pode ser dividido em: terapêutica médica, intervencionista e cirúrgica.

Terapêutica Médica
Anticoagulação: o hipertenso pulmonar vive em estado de hipercoagulabilidade, daí a frequência de fenômenos tromboembólicos, que ocorrem por defeitos da fibrinólise, por distúrbios hemostáticos e pelo baixo fluxo e injúria tecidual. A anticoagulação reduz a trombose e prolonga a sobrevida em algumas formas de HP de 31 % para 62%. A terapêutica com wafarina aumenta a sobrevida em até três anos para pacientes com HAPI. Inicia-se da forma usual, com um comprimido por dia, durante três dias seguido do controle do INR, diminuindo ou aumentando a dose conforme a resposta, que é individual. O INR deve ser mantido entre 2 e 2,5 em todos os pacientes com HAPI e o uso deve ser considerado nas outras etiologias em que não haja contraindicação. Nos pacientes com hemorragias gastrointestinais, hemoptise significativa ou doenças hepáticas, essa medicação não deve ser utilizada.

Oxigeno terapia: a hipoxemia causa vasoconstrição e pode piorara hipertensão pulmonar. O uso contínuo de 02 produz discreta reversão na pressão pulmonar e está indicado nos pacientes com saturação de 02 noturna abaixo de 90%.

Digital: ainda é controverso o uso da digoxina na HAP, embora algumas evidências sustentam sua utilização. Seu efeito inotrópico constitui o principal foco de discussão; e ainda não foi completamente elucidado até que ponto ela consegue se contrapor ao efeito inotrópico negativo dos bloqueadores dos canais de cálcio. Por outro lado, tem sido demonstrada reversão da atividade neuro-hormonal existente, com diminuição do nível sérico das aminas simpaticomiméticas, sendo, portanto, indicada na presença da falência ventricular direita.

Diuréticos: visam o controle da retenção hídrica secundária ao aumento tanto do volume intravascular nos pacientes com disfunção ventricular direita grave, quanto ao uso de altas doses dos bloqueadores dos canais de cálcio. Só devem ser utilizados na presença de edema e/ou ascite. Utilizam-se de preferência os derivados da furosemida, nas doses convencionais.

Vasodilatadores pulmonares: a terapêutica com vasodilatadores é baseada na importância da vasoconstrição na patogênese da HP O uso de vasodilatadores não-seletivos da circulação pulmonar, principalmente os bloqueadores dos canais de cálcio, pode melhorar os sintomas, o estado hemodinâmico e a sobrevida de uma população de pacientes, principalmente os portadores de HAPI. A descoberta dessa população se faz por meio de teste de reatividade pulmonar no laboratório de hemodinâmica, utilizando vasodilatadores de curta duração como as prostaciclinas e a adenosina endovenosas e o óxido nítrico inalatório. Medem-se o débito cardíaco e os fluxos pulmonar e sistêmico em repouso e após a utilização dos vasodilatadores. Considera-se o paciente com predomínio de vasoconstrição (“respondedor”) aquele que apresentar diminuição da pressão pulmonar média de pelo menos 10 mmHg, com valores absolutos abaixo de 40 mmHg, sem diminuição do débito cardíaco. O uso de vasodilatadores sistêmicos em pacientes com HP por doença pulmonar obstrutiva crônica ou doença pulmonar intersticial está contraindicado, pois pode provocar desbalanço entre ventilação/perfusão, piorando a hipoxemia.

Os pacientes “respondedores” são os que demonstram benefícios com o uso prolongado dos bloqueadores dos canais de cálcio em altas doses, e os mais utilizados são a nifedipina e o diltiazen, embora já existam trabalhos com anlodipina. Os antagonistas dos canais de cálcio causam também hipotensão sistêmica e seu efeito inotrópico negativo pode ser adverso quando a função ventricular já estiver deprimida. A sobrevida só melhora para aqueles com pressão arterial direita inferior a 10 mmHg. A nifedipina piora a falência cardíaca e aumenta a mortalidade em pacientes com disfunção ventricular esquerda importante. A anlodipina é uma alternativa nesses casos porque não aumenta a morbimortalidade na falência cardíaca crônica. As doses utilizadas são de 240 até 960 mg/dia para o diltiazen, de 60 a 240 mg/dia para a nifedipina e de 20 a 40 mg/dia para a anlodipina. Doses elevadas são responsáveis pelas melhores respostas, mas freqüentemente são acompanhadas de efeitos sistêmicos, como depressão miocárdia e hipotensão, que requerem suspensão da medicação. As recomendações são para não se iniciar a administração antes do teste de reatividade aguda na hemodinâmica e, quando indicados, iniciar o uso intra-hospitalar para monitorizar sintomas, pressão arterial e saturação de 02.

Os pacientes “não-respondedores”, portanto com contraindicação ao uso dos bloqueadores dos canais de cálcio, ou ainda aqueles que apresentam deterioração clínica na vigência dessa medicação, têm indicação para utilizar os demais medicamentos específicos para o tratamento da HP. Entre esses medicamentos, situam-se os derivados da prostaciclina, que, além de potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e diminuem a proliferação de células musculares lisas; o epoprostenol, o trepostinil, o iloprost e o beraprost; os bloqueadores dos receptores da endotelina (bosentana e sitaxsentam) e os inibidores da fosfodiesterase 5 (sildenafil). Infelizmente, muitos desses fármacos ainda não estão sendo comercializados em nosso meio. No Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia (IDPC) utilizou-se o sildenafil em 15 pacientes que seguiram um protocolo rigoroso.

Esse protocolo consiste de avaliação clínica, raios X de tórax, ECO de repouso e ecocardiograma transtorácico. Se adolescente ou adulo, é realizado o ecocardiograma transesofágico com os objetivos de avaliara presença de shunts intracardíacos, o retorno venoso pulmonar, afastar obstrução de veias pulmonares e pesquisar trombo intracardíaco ou em artérias pulmonares. Também são realizados cateterismo cardíaco com medida das pressões no coração direito e esquerdo, débito cardíaco, fluxos e resistências pulmonar e sistêmica em condições basal, com óxido nítrico e após 60 minutos do uso de 100 mg de sildenafil; perfil hematológico de coagulação abrangendo coagulograma completo, dosagem de proteína S, proteína C, fator V de Leiden, anti-trombina III; pesquisa laboratorial para colagenoses, incluindo FAN, ant-RO, anti-LA, anticorpo antifosfolípide e complementos total e frações; anti-HIV, função hepática; pesquisa para esquistossomose (se paciente de área endêmica); cintilografia para ventilação/perfusão (pesquisa de tromboembolismo);tomografia computadorizada de afta resolução (estudo do parênquima pulmonar); prova da caminhada dos seis minutos com medida da saturação de 02; questionário de qualidade de vida (QQ%’) e índice de Borg.

Para os pacientes com HAP consequente a cardiopatias congênitas está dispensada a realização de anti-HIV e pesquisa laboratorial para colagenoses e esquistossomose.

Selecionados os casos e cumprido o protocolo, inicia-se o uso de sildenafil, anticoagula-se o paciente e se associam, na dependência do quadro clínico, digital, diurético e 02.

Padronização da posologia — crianças: 1,5 mg/kg/dia em três doses diárias (0,5 mg/kg/dose); peso entre 30 e 50 kg: 25 mg três vezes ao dia (75 mg/dia); peso acima de 50 kg: 50mg três vezes ao dia (150 mg/dia). Doses máximas —crianças: 4 mg/kg/dia em três doses diárias (1,3mg/kg/dose); peso entre 30 e 50 kg: 50 mg três vezes ao dia (150 mg/dia); peso acima de 50 kg: 100 mg três vezes ao dia (300 mg/dia).

Critérios para elevação da dose: quadro clínico inalterado ou piora dos sinais e sintomas; ecocardiograma sem demonstração de melhora da função do ventrículo direito ou diminuição do seu diâmetro diastólico; teste dos seis minutos sem alteração da capacidade funcional. Se não houver melhora do quadro clínico e estando os pacientes em classe funcional IV, indica-se a abertura do septo interatrial na sala de hemodinâmica.

Protocolo do seguimento: reavaliação clínica mensal; eco cardiograma e teste dos seis minutos a cada três meses; cateterismo cardíaco seis meses após o início da medicação.

Tratamento Intervencionista
Quando não há resposta à terapêutica disponível com doses máximas da medicação e ocorre piora do quadro clínico, com síncopes (prenúncio de morte súbita) a falência cardíaca direita refratária à medicação endovenosa, opta-se pela atriosseptostomia atrial na sala de hemodinâmica. Para tanto, alguns cuidados são fundamentais: 1) E necessário que a saturação de 02 seja superior a 92%. 2) Internar o paciente e compensar a insuficiência cardíaca direita, utilizando dopamina, dobutamina, digital e diurético. Este deve ser suspenso 24 horas antes da atriosseptostomia. 3) Durante o procedimento, mante a dobutamina e o paciente em intubação orotraqueal. 4) Realizar a atriosseptostomia com lâmina de Park criar um orifício entre 6 e 9 mm.

A septostomia atrial ao criar um shunt direito-esquerdo, aumenta o débito cardíaco e, apesar da queda da saturação sistêmica, aumenta o transporte de 02. Em adição, a criação do shunt descomprime o coração direito e melhora a falência do ventrículo direito. E terapêutica paliativa, com objetivo de aumentar a sobrevida para os pacientes na fila para transplante pulmonar No início da experiência mundial a mortalidade relacionada com o procedimento era de 1 6% e recentemente caiu para 4,5%. O aumento do débito cardíaco e do transporte de 02, não é o mesmo em todos os pacientes e está relacionado com a pressão do átrio direito (AD). Quando em condições basais, a pressão média do AD é maior que 20 mmHg, a relação risco-benefício é melhor.

Tratamento Cirúrgico

Endarterectomia pulmonar pacientes de qualquer idade com tromboembolismo pulmonar proximal crônico devem ser considerados para a tromboendarterectomia O paciente deve ser anitcoagulado por três meses antes do procedimento. Para indicação desse procedimento, os pacientes têm de estar severamente incapacitados ao repouso, ou grau funcional III e IV.

Transplante pulmonar com o advento de medicamentos efetivos para tratamento da HAP, o transplante de pulmão tornou-se a última opção. Ainda não é realizado no IDPC.

O algoritmo do tratamento da HAP pode ser observado no quadro ilustrativo.