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Classificação da HP


Existem cinco tipos de HP. Algumas são raras; algumas ocorrem com mais frequência. Cada uma tem causas subjacentes diferentes, portanto podem exigir tratamentos diferentes. O fato de que atualmente existem tratamentos aprovados apenas para o primeiro dos cinco subtipos descritos abaixo, e esses tratamentos demonstraram ter efeitos potencialmente nocivos à saúde em pacientes com outras formas de HP, ressalta a necessidade de diagnósticos precisos para garantir tratamentos ideais ao invés de tratamentos potencialmente fatais.

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Hipertensão Pulmonar é uma classificação abrangente para um grupo de doenças debilitantes que afetam o coração e os pulmões

  1. A Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) é uma doença rara, crônica e progressiva que é incapacitante e dispendiosa para a sociedade e que pode levar à morte. A União Europeia define doença rara como uma doença que afeta menos de 5 pessoas em 10.000.5 Ao redor do mundo, a HAP tem uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão6 (15 a 52 por milhão na Europa7). (Incidência refere-se ao número de pessoas diagnosticadas em um determinado período de tempo; prevalência refere-se ao número de pessoas vivendo com uma doença). Globalmente, estima-se que aproximadamente um por cento dos diagnósticos de HP são de HAP.

A HAP pode ser causada por:

  • Doenças como doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, doença hepática, doença cardíaca congênita, anemia falciforme e esquistossomose (uma infecção por parasita que é uma das causas mais comuns de HAP em muitas partes do mundo)8
  • Doenças que afetam as veias e os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões
  • Drogas ou toxinas, incluindo drogas ilícitas e certos medicamentos dietéticos

A HAP também pode ser idiopática (sem causa conhecida), nesse caso a doença é conhecida como hipertenção pulmonar arterial idiopática, ou HAPI.9 10 A HAP também pode ser hereditária.

A HAP é tratável. Na verdade, os únicos tratamentos aprovados atualmente são para esse subtipo de HP, embora a HAP inclua apenas uma pequena proporção dos casos de HP. Mesmo com tratamento, a sobrevida mediana para um paciente com HAP é de apenas cinco a seis anos após o diagnóstico e não existe cura. Infelizmente, para as outras formas de HP abaixo, as opções terapêuticas são extremamente limitadas.

  1. A HP por doença do ventrículo esquerdo (HP-DVE) é causada por distúrbios que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da valva mitral e pressão arterial alta por longo período. A doença cardíaca esquerda parece ser a causa mais comum de hipertensão pulmonar – cerca de 80% de todos os diagnósticos de HP.
  2. A HP por doença pulmonar e/ou hipoxemia, incluindo HP por doença pulmonar obstrutiva crônica (HP-DPOC) e HP por doença pulmonar intersticial (HP-DPI), está associada a doenças pulmonares como a DPOC, bem como a doenças respiratórias relacionadas com o sono, tal como a apneia do sono. Também pode ser causada por doenças que resultam em cicatrizes no tecido pulmonar. Essas doenças podem ter origem em exposições de longo prazo a substâncias nocivas ou doenças autoimunes (por exemplo, artrite reumatoide), embora na maioria dos casos a causa da DPI seja desconhecida.11 Parece que dez por cento dos diagnósticos de HP são deste subtipo.
  3. A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é causada por coágulos sanguíneos nos pulmões ou por distúrbios na coagulação sanguínea. Ela é frequentemente tratada de forma inadequada e os pacientes nem sempre têm informações suficientes ou acesso às opções cirúrgicas indicadas para o tratamento. A incidência de HPTEC parece ser cerca de um a três por cento, embora a prevalência seja desconhecida, e evidências sugerem que a doença é subdiagnosticada.12
  4. A HP devida a causas desconhecidas ou multifatoriais (isto é, múltiplas): A hipertensão pulmonar também pode ser causada por outras doenças e condições incluindo:
    • Doenças sanguíneas
    • Doenças sistêmicas, como vasculite (inflamação causada por um ataque do sistema imune nos vasos sanguíneos)
    • Doenças metabólicas, como doença da tireoide e doença do armazenamento de glicogênio
  • Outras condições, como tumores que pressionam as artérias pulmonares e doença renal

Aproximadamente oito por cento dos diagnósticos de HP caem nessa categoria.