Existem cinco tipos de HP. Algumas são raras; algumas ocorrem com mais frequência. Cada uma tem causas subjacentes diferentes, portanto podem exigir tratamentos diferentes. O fato de que atualmente existem tratamentos aprovados apenas para o primeiro dos cinco subtipos descritos abaixo, e esses tratamentos demonstraram ter efeitos potencialmente nocivos à saúde em pacientes com outras formas de HP, ressalta a necessidade de diagnósticos precisos para garantir tratamentos ideais ao invés de tratamentos potencialmente fatais.
Hipertensão Pulmonar é uma classificação abrangente para um grupo de doenças debilitantes que afetam o coração e os pulmões
- A Hipertensão Pulmonar Arterial (HAP) é uma doença rara, crônica e progressiva que é incapacitante e dispendiosa para a sociedade e que pode levar à morte. A União Europeia define doença rara como uma doença que afeta menos de 5 pessoas em 10.000.5 Ao redor do mundo, a HAP tem uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão6 (15 a 52 por milhão na Europa7). (Incidência refere-se ao número de pessoas diagnosticadas em um determinado período de tempo; prevalência refere-se ao número de pessoas vivendo com uma doença). Globalmente, estima-se que aproximadamente um por cento dos diagnósticos de HP são de HAP.
A HAP pode ser causada por:
- Doenças como doença do tecido conjuntivo, infecção por HIV, doença hepática, doença cardíaca congênita, anemia falciforme e esquistossomose (uma infecção por parasita que é uma das causas mais comuns de HAP em muitas partes do mundo)8
- Doenças que afetam as veias e os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões
- Drogas ou toxinas, incluindo drogas ilícitas e certos medicamentos dietéticos
A HAP também pode ser idiopática (sem causa conhecida), nesse caso a doença é conhecida como hipertenção pulmonar arterial idiopática, ou HAPI.9 10 A HAP também pode ser hereditária.
A HAP é tratável. Na verdade, os únicos tratamentos aprovados atualmente são para esse subtipo de HP, embora a HAP inclua apenas uma pequena proporção dos casos de HP. Mesmo com tratamento, a sobrevida mediana para um paciente com HAP é de apenas cinco a seis anos após o diagnóstico e não existe cura. Infelizmente, para as outras formas de HP abaixo, as opções terapêuticas são extremamente limitadas.
- A HP por doença do ventrículo esquerdo (HP-DVE) é causada por distúrbios que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença da valva mitral e pressão arterial alta por longo período. A doença cardíaca esquerda parece ser a causa mais comum de hipertensão pulmonar – cerca de 80% de todos os diagnósticos de HP.
- A HP por doença pulmonar e/ou hipoxemia, incluindo HP por doença pulmonar obstrutiva crônica (HP-DPOC) e HP por doença pulmonar intersticial (HP-DPI), está associada a doenças pulmonares como a DPOC, bem como a doenças respiratórias relacionadas com o sono, tal como a apneia do sono. Também pode ser causada por doenças que resultam em cicatrizes no tecido pulmonar. Essas doenças podem ter origem em exposições de longo prazo a substâncias nocivas ou doenças autoimunes (por exemplo, artrite reumatoide), embora na maioria dos casos a causa da DPI seja desconhecida.11 Parece que dez por cento dos diagnósticos de HP são deste subtipo.
- A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é causada por coágulos sanguíneos nos pulmões ou por distúrbios na coagulação sanguínea. Ela é frequentemente tratada de forma inadequada e os pacientes nem sempre têm informações suficientes ou acesso às opções cirúrgicas indicadas para o tratamento. A incidência de HPTEC parece ser cerca de um a três por cento, embora a prevalência seja desconhecida, e evidências sugerem que a doença é subdiagnosticada.12
- A HP devida a causas desconhecidas ou multifatoriais (isto é, múltiplas): A hipertensão pulmonar também pode ser causada por outras doenças e condições incluindo:
- Doenças sanguíneas
- Doenças sistêmicas, como vasculite (inflamação causada por um ataque do sistema imune nos vasos sanguíneos)
- Doenças metabólicas, como doença da tireoide e doença do armazenamento de glicogênio
- Outras condições, como tumores que pressionam as artérias pulmonares e doença renal
Aproximadamente oito por cento dos diagnósticos de HP caem nessa categoria.
